兒童期規(guī)范治療可不發(fā)生殘疾

血友病 讓生命在關懷與堅持中延續(xù)

故事：他所有的記憶都與出血有關

“在我40多年的生命里，所有記憶都跟出血有關?！睆挠嘀叶缕?，他就明白，自己不能像其他男孩那樣跑和跳，不能上體育課，不能被人推撞，父母也不讓自己跟其他孩子玩，孤獨時常困擾著他。

“那時，一次髖關節(jié)大出血，就得在床上躺一個月。”剛上大學時軍訓，余忠硬著頭皮去了一次，結果一個不小心腳出血，腫了40多天，只能停止軍訓。大學體育課，他選修了“太極”，即便這樣，“一次都只能練半個小時”。“這一切，都因為我是血友病人”，余忠說。

按照發(fā)病率來推算，在中國和余忠一樣的人接近10萬。“中國還缺少對血友病的流行病學調查，目前并沒有準確的統(tǒng)計數據?！彼拇ù髮W華西醫(yī)院血液科專家牛挺介紹，“按發(fā)病率推算，成都應該有1200多名血友病人”。但記者從華西婦兒醫(yī)院和市兒童醫(yī)院了解到，成都的血友病人接受規(guī)范治療的僅60人左右，這意味著95%以上的病人都沒有得到治療。

他們的求生路很難很難

就是那么一點點第八因子，就可以止住大出血;而兒童期堅持規(guī)范治療，就可以不發(fā)生殘疾;每年4—10萬元的治療費用，就不會阻斷他們的求生之路……但就是這條求生之路，走起來，很難很難!牛挺的一句話概括出了血友病人求生路的艱辛——“需要終身治療卻又無法治愈，治療費用昂貴且藥物稀缺”。

A、昂貴的治療費用阻斷求生路

牛挺介紹，這種病通常表現為關節(jié)、肌肉外傷后出血或自發(fā)出血，如果不及時治療，將會導致極度疼痛，90%以上會出現肢體殘缺。但是，能有效控制病情的藥品八因子費用較昂貴。據悉，國產八因子目前售價達到近400元/支，而進口八因子售價比國產的八因子費用要高出一倍多，大量患者根本無力承擔。

絕大部分病人因為殘疾和病重等原因，主要依靠父母生活。血友病人李幸福的家人，因為已無力承擔常年高昂的治療費用，在他10多歲時就放棄治療了。牛挺說，像李幸福這樣的，由于要常年支付高昂的治療費用，因病致貧的家庭不在少數。

而如患其他疾病需要做手術時，血友病人基本只能放棄，因為“不僅手術中要輸八因子，手術前后都要不斷輸八因子，別人花2000元做的手術，對我們來說可能要花10萬元?！庇嘀艺f。

B、藥物稀缺“困擾”血友病人

沒有藥，血友病人生不如死。從2006年下半年開始，由于血漿原料緊張，相對便宜的凍干人凝血第八因子藥品出現供應短缺，很多地方甚至斷藥。

記者了解到，目前全國生產凝血因子的3個血制品廠家每月的產量不到10000瓶，而全國等待治療的血友病人大約有10萬人。按照每個成年血友病人每月正常的治療量至少要2—3瓶來測算，全國每月的產量只夠維持5000多名血友病患者的日常治療。“和其他地方‘斷藥’相比，華西醫(yī)院有時會進行國家臨床藥物試驗，會免費配送新上市的八因子，不定期地幫助更多的血友病人?！迸ＭΩ嬖V記者。

此外，缺乏正規(guī)綜合治療也讓病人們常常事倍功半。小何(化名)對此深有體會，出血前注射八因子，他每次只需要1瓶藥，而出血后再注射，可能就要8瓶了?！斑@個病治起來就跟救火一樣，剛開始是小火，可能一盆水就能撲滅，要等火越燒越大，就得許多水才能撲滅了?！?/p>

C、面臨輸血“感染風險”

擋在血友病人求生之路上的壁壘還遠不止這些，由于成本高，中國9成多患者接受的是冷血沉淀和單純輸血漿的治療方式。但新鮮血漿不能采用病毒滅活，因為一旦采用，血液中的各種有效成分將失去效用。所以，保證這種方式不給血友病人傳播疾病，關鍵在于對血漿提供者進行嚴格檢查。

但是即使現在增加了許多檢測方式，也不能確保提供者的血液100%安全，這是全世界的難題。因此，血友病人感染艾滋病及丙肝等傳染性疾病的風險極大。牛挺說，注射基因重組第八因子(即國外產八因子)可以在最大程度上降低病毒感染的風險，但它價格較高，加之病人經濟負擔較大，因此遠未普及使用。

血友聯(lián)盟想幫他們活下去

余忠是“四川血友之家”的會長，目前從事自由職業(yè)。他現在活著的目標就是，“要為那些和我們一樣的孩子去爭取，不像我們這樣活?！?/p>

目前，社會對血友病患者的關心還不夠，“他們需要更多的社會關注，就是問候一下也是一種心理安慰”。余忠說，出于自卑，血友病人非常孤獨。其實，社會對血友病人存在誤解，“以為血友病就是艾滋病，其實我們是不會傷害別人的，反而別人一個不經意的動作都會造成對我們的傷害”。

“但值得欣慰的是，”余忠告訴記者，“去年11月，成都已經將血友病的治療費用納入醫(yī)保政策范圍內，居民社保統(tǒng)籌大概可以報銷50%，大病統(tǒng)籌可以報75%左右”。余忠算了筆賬，“每個患者每年只需要繳納500元，基本可以保證一年的治療?！边@對于血友病患者無疑是個利好消息。

“四川血友之家”準備今年到明年發(fā)起一次尋找血友病患者的活動，并希望通過這次活動，可以發(fā)現更多的血友病兒童，“發(fā)現一個，就可以避免一個殘疾人的出現，從而較大程度減輕社會和家庭的負擔”。

規(guī)范診斷和治療可避免致殘

牛挺介紹，由于血友病是先天遺傳疾病，關節(jié)出血等癥狀一般從兒童階段開始，所以診斷和治療都應從兒童階段開始。“小孩一般兩歲左右學會走路后開始出現關節(jié)出血，如果一個孩子某一關節(jié)經歷過3次出血，肯定要發(fā)生病變，以后只能架著拐杖或者推著輪椅。”

牛挺提醒，小孩身體經常出現瘀斑、青紫或局部血腫的情況時，最好到醫(yī)院排查一下，以做到及早診斷和治療，以免給小孩造成不可逆轉的損傷。

此外，如果在孕前采取基因篩查，可以使血友病兒的出生率大大降低。但目前僅上?？勺鲞@項篩查，且費用較高。而且對于之前沒有家族史的人來說不太現實，“現在B超一般都不告知男女”。

小知識

血友病通常是通過父母一方的遺傳基因傳遞給下一代。比方說，男性血友病人會將血友病基因傳給他所有的女兒，但不會傳給他的兒子。他的女兒帶有血友病基因后，當其生兒育女時，她有二分之一的機會把血友病基因傳遞給孩子，如果她把該基因傳遞給兒子，那兒子就肯定會患血友病，如果該基因傳遞給了女兒，那么女兒依然會是血友病基因攜帶者。